Info sur la mucoviscidose

Info sur la mucoviscidose
Qu'est ce que la mucoviscidose ?

C'est une maladie génétique, toujours transmise conjointement -le plus souvent sans le savoir-, par le père et la mère. La mucoviscidose est une maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif. Elle n'est pas contagieuse.

Que signifie mucoviscidose ?

Ce mot étrange, difficile à prononcer est composé de : MUCUS + VISCOSITÉ = MUCOVISCIDOSE.
Le corps de chacun d'entre nous produit du mucus. Cette substance fluide tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles s'encombrer et s'infecter provoquant la toux et l'expectoration. Les voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.

Comprendre la mucoviscidose

La mucoviscidose touche plusieurs organes principalement les voies digestives et respiratoires.
En France, un nouveau-né sur 4200 est touché par la mucoviscidose. En effet, cette maladie génétique est assez fréquente. Ainsi 2 millions de personnes sont porteuses du gène et peuvent le transmettre à leur enfant. Environ 200 enfants naissent chaque année en France avec la mucoviscidose.

La mucoviscidose...

- Touche aussi bien des garçons que des filles


- Est différente d'un patient à l'autre


- Est une maladie chronique dont la prise en charge médicale est bien organisée aujourd'hui

- N'est pas contagieuse


- N'affecte pas les capacités intellectuelles ni musculaires


- Ne se voit pas et ne crée pas de handicap moteur ni mental



Pas une, mais des mucoviscidoses

La maladie peut s'exprimer de façon différente chez chaque patient. Certains sont plus touchés au niveau des poumons et d'autres au niveau de l'appareil digestif.

Une espérance de vie limitée mais en progrès constant

Grâce aux projets de la recherche et de soins, pour les enfants qui naissent en 2007, l'espérance de vie est de 46 ans. Mais l'âge moyen de décès de l'ensemble des patients n'est que de 24 ans.
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# Posté le mercredi 07 novembre 2007 09:02

Les soins

Les soins
Pourquoi ?

Les soins de la mucoviscidose sont multiples et quotidiens. Ils permettent de faciliter la digestion et l'évacuation du mucus. Leur suivi rigoureux est essentiel pour l'état de santé du patient, notamment pour prévenir les aggravations.

En constante amélioration aussi bien du point de vue de l'efficacité que du confort d'utilisation, les soins de la mucoviscidose restent tout de même assez contraignants.
En période normale, ils durent entre 1 et 2 heures (séance de kinésithérapie quotidienne, aérosols, nombreux médicaments).


En période de surinfection, ils peuvent atteindre 5 à 6 heures (cures antibiotiques à domicile ou hospitalisations).

Enfin, en cas de greffe, un traitement pré et post-greffe spécifique est prescrit.


La kinésithérapie


La kinésithérapie est l'un des traitements essentiels de la mucoviscidose. C'est une aide quotidienne, incontournable, qui contribue largement à la qualité de vie des patients

La nécessité de désencombrer les bronches chaque jour fait de cette pratique un geste courant indispensable qui devient un acte ordinaire de la vie. Elle est de préférence effectuée et encadrée par un professionnel. Elle n'est pas douloureuse.


La kinésithérapie a valeur de toilette bronchique quotidienne ou bi-quotidienne (le matin dès que l'enfant se réveille et après l'école quand il sera plus grand, ou avant le coucher), afin d'éviter l'accumulation du mucus dans les bronches et de prévenir l'infection pulmonaire.

Enfin, la kinésithérapie permet le maintien de l'elasticité thoracique et de la musculature.


Les traitements


Les patients atteints de mucoviscidose doivent suivre des traitements médicamenteux quotidiens, à hauteur d'une vingtaine de gélules, et pour la plupart d'entre eux une séance d'aérosols.


Les traitements suivis permettent d'agir :
sur les difficultés digestives
sur les difficultés respiratoires
sur les carences vitaminiques
les risques d'infection et les infections avérées

La nutrition


La qualité de la nutrition joue un rôle important dans la prise en charge de la mucoviscidose. Heureusement, grâce aux progrès récents dans la connaissance de la maladie et grâce à la recherche, la nutrition est aujourd'hui assez simple à appréhender au quotidien. Quand à la digestion, elle est facilitée grâce aux extraits pancréatiques.

Pour le bébé


Comme pour tout nouveau-né sans problème et en dehors de situation particulière (notamment survenue d'une occlusion intestinale), le meilleur démarrage dans la vie est assuré par l'allaitement maternel. Toutefois, en cas d'impossibilité, il existe des produits lactés de substitution adaptés au cas de votre enfant.

Un régime varié fort en calories


Pendant longtemps, on a banni de l'alimentation du nourrisson et de l'enfant atteint de mucoviscidose l'usage des graisses. Aujourd'hui, cette exclusion est totalement abandonnée au profit d'une alimentation variée et riche en tous éléments : glucides, protides, lipides, de telle sorte que l'ensemble aboutisse à 120-130 % de la ration calorique habituelle d'un enfant du même âge non atteint.
Lors de la diversification, l'apport de lipides peut se faire avec des produits laitiers ordinaires : beurre, fromage, yoghourt ou huile végétales (maïs, tournesol...).
Il convient d'ajouter en supplément des vitamines A.D.E.K. et des éléments minéraux : zinc, sélénium, fer, selon une posologie définie par le médecin.

Des enzymes pancréatiques pour faciliter la digestion et des vitamines

Le maintien constant d'un régime à haute énergie est, en fait, rendu possible par l'adjonction d'enzymes qui remplacent la sécrétion défaillante du pancréas, avant chaque repas : quelques granules ou gélules d'extraits pancréatiques spécialement composés pour agir lors de la digestion.
L'administration de ces extraits pancréatiques gastro-protégés et des suppléments vitaminiques est facile et devient très vite une habitude. La dose est variable en fonction de chacun et de la quantité de graisses ingérée.

Au quotidien


L'enfant atteint de mucoviscidose est parfois un gros mangeur. S'il a faim, il convient de le nourrir davantage mais aussi de signaler ce fait au médecin pour qu'il apprécie le fonctionnement du pancréas.
Par contre, s'il n'a pas d'appétit en dehors d'épisodes infectieux, il faudra peut-être recourir aux suppléments caloriques vendus sous différentes marques commerciales.
Toute anomalie sur le plan digestif doit être consignée pour en faire part au médecin : diarrhée, constipation, douleurs de ventre...

En cas de fièvre et/ou de forte chaleur, il convient d'augmenter la supplémentation sodée (sel). Cette supplémentation vient en plus de l'apport vitaminique recommandé et ceci en raison de la perte excessive de sel dans la sueur.


L'hygiène


Une hygiène de base est nécessaire, complétée par des attitudes préventives liées à la maladie.

Proscrivez dans l'entourage le tabac, évitez les animaux, limiter les peluches et les tapis et moquettes (sources d'allergènes). Ne surchauffez pas les pièces et aérez-les tous les jours. Evitez les infections respiratoires de l'entourage, tout particulièrement en période d'épidémie hivernale. Respectez le lavage des mains, le mouchage de nez avec des mouchoirs jetables, évitez la fréquentation de lieux surpeuplés. Les malades de la mucoviscidose doivent avoir une hygiène de vie respiratoire encore plus stricte que les autres pour limiter les infections respiratoires.

D'autre part, entre patients atteints de mucoviscidose, il existe un risque de contamination croisée de patient à patient. Des règles de base existent pour limiter ce risque au maximum, lorsque des "mucos" se trouvent ensemble.


La greffe pulmonaire

La transplantation, si elle reste une aventure non dénuée de risques, n'en demeure pas moins une solution pleine d'espoir pour de nombreux patients. Les progrès des techniques chirurgicales, de l'anesthésie et des traitements contre le rejet et les infections sont constants, permettant des réussites à long terme et une amélioration notable de la qualité de vie.

Aujourd'hui, le bénéfice de la greffe sur l'espérance et la qualité de la vie ne fait aucun doute. Il va encore augmenter.


Nombreuses sont les questions qui marquent les étapes de ce projet, depuis l'inscription jusqu'au suivi à long terme : En quoi consiste la greffe en cas de mucoviscidose ? Quand l'envisager ? Comment gérer l'attente, le retour chez soi, l'après-greffe ?


La greffe est une thérapeutique nécessaire qui nécessite d'être réfléchie et mûrie progressivement. Afin d'aider à cette reflexion, Vaincre la Mucoviscidose a édité une brochure d'information complète.
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# Posté le mercredi 07 novembre 2007 09:06

Association Gregory Lemarchal

Association Gregory Lemarchal
Suite au décès de Grégory LEMARCHAL des suites de la mucoviscidose, le 30 avril 2007, à l'âge de 23 ans, ses parents, Laurence et Pierre, sa s½ur, Leslie décident que le succès artistique de Grégory, artiste auteur-interprète, et son combat contre la mucoviscidose doivent permettre de favoriser la prise de conscience du grand public au sujet de cette maladie et de mieux lutter dans l'intérêt des patients touchés par la mucoviscidose.

L'Association Grégory LEMARCHAL a pour missions

-L'aide et assistance aux patients touchés par la mucoviscidose et à leurs familles, par toutes actions tendant à améliorer leur confort et leur qualité de vie.

-L'information et la sensibilisation du public, par tous moyens de communication, sur la mucoviscidose.

-Lutte et sensibilisation du public pour le don d'organes et les produits du corps, notamment pour les patients touchés par la mucoviscidose.

-Aide à la recherche scientifique par tous moyens

-Défense de l'intérêt et de la place des patients atteints de la mucoviscidose, de leurs droits, la lutte contre les discriminations et les violences dont ils pourraient faire l'objet, en raison de leur maladie et de leur handicap

Ensemble nous pourrons atteindre plus rapidement le but que nous nous sommes fixés avec Grégory : Gagner le combat contre la mucoviscidose


Vous marquerez ainsi votre solidarité au combat de Grégory et de tous ceux qui souffrent de la mucoviscidose,


" Pour que plus jamais la Mucoviscidose ne nous arrache à ceux qu'on aime "

ENVOYEZ-VOS DON :

Association Grégory Lemarchal
BP 90124
73001 CHAMBERY CEDEX

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# Posté le mercredi 07 novembre 2007 09:22

Putaiiinn de maladie

Putaiiinn de maladie
Vous devez peut-etre vous demander si moi-même je suis atteint de cette maladie, mais non c'est juste que cette maladie me touche enormement pas seulement pour le decès de GREGORY LEMARCHAL mais aussi pour tous les enfants dans le monde qui meurt trés jeune de cette putin de maladie, evidement je sait qu'il ya d'autres maladies qui existe et qui touche bien plus de personnes, toute les maladie sont injuste qui touche ceux qu'on aime...
La mucoviscidose me touche vraiment beaucoup chacun a son avis mais toi tu serais pour quel maladie ?
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# Posté le jeudi 08 novembre 2007 12:00